logo

Diagnostyka i leczenie zespołu Parks-Webera-Rubashova

W strukturze wrodzonych chorób układu krążenia, które nie dotyczą bezpośrednio serca, najczęściej spotyka się patologie naczyniowe dotyczące układu tętniczego i żylnego kończyn. Najczęstszą ze wszystkich angiodysplazji jest zespół Parks-Weber-Rubashova.

Anomalia charakteryzuje się obecnością zespolenia między żyłami i tętnicami. Przetoki mogą być liczne, zlokalizowane najczęściej na kończynach dolnych: w odgałęzieniach podkolanowych, w tętnicach udowych lub piszczelowych. Patologia zakłóca naturalną komunikację krwi w naczyniach, prowadzi do głodu tlenu w tkankach, zmian w procesach metabolicznych, wzrostu obciążenia serca i powoduje szereg innych odchyleń.

  1. Klasyfikacja i charakterystyka
  2. Przyczyny występowania
  3. Diagnostyka i leczenie
  4. Terapia tradycyjna
  5. Środki ludowe
  6. Zalecenia dotyczące zapobiegania

Klasyfikacja i charakterystyka

Zespół Parks-Weber jest chorobą wrodzoną, ale nie dziedziczną. Patologie są jednakowo podatne na przedstawicieli obu płci.

Zwykle podczas rozwoju wewnątrzmacicznego do pewnego momentu żyły i tętnice nie są dzielone na jednostki funkcjonalne i nie są izolowane. Wypływ krwi przepływającej przez tętnice do układu żylnego na tym etapie jest procesem fizjologicznym. Wraz ze wzrostem płodu następuje różnicowanie naczyń krwionośnych i rozwój układu włosowatego. To naczynia włosowate stają się łącznikiem między tętnicami a żyłami..

W toku dalszego rozwoju komunikacja bezpośrednia jest ograniczona, ale w niektórych przypadkach pozostają połączenia między tętnicami i żyłami. Taka patologiczna przetoka jest inaczej nazywana przetoką, przetoką lub przetoką..

Przetoki najczęściej zlokalizowane są na kończynach, częściej na dolnych, mogą też znajdować się w tkankach miękkich tułowia, głowy i szyi.

Typologia polega na oddzieleniu zmian patologicznych według kilku kryteriów, z których pierwszym jest stopień bliskości naczyń. Ta klasyfikacja implikuje dwa typy nieprawidłowych zespoleń:

  1. Bezpośrednia przetoka tętniczo-żylna to bezpośrednie połączenie między żyłą a tętnicą, które znajdują się jak najbliżej siebie. Ten rodzaj patologii jest uważany za najbardziej niebezpieczny dla zdrowia i życia ludzi, ponieważ na jej tle może rozwinąć się przewlekła niewydolność serca..
  2. Pośredni. Charakteryzuje się obecnością u pacjenta worka (jamy) tętniaka między połączonymi naczyniami..

Kolejna cecha klasyfikacyjna charakteryzuje lokalizację i liczbę przetok, taki podział sugeruje następujące rodzaje chorób:

  • Zlokalizowane. U pacjenta zdiagnozowano pojedynczą przetokę. Często takiej anomalii towarzyszą wady innych ważnych narządów..
  • Uogólnione. Ten typ charakteryzuje się obecnością kilku przetok na dużym obszarze..

Na podstawie wielkości zespolenia rozróżnia się mikro- i makroprzełyki. Te pierwsze można wykryć tylko w procesie mikroskopowego badania tkanek, te drugie są widoczne gołym okiem.

Obecność patologicznego zespolenia jest obarczona niebezpiecznymi konsekwencjami:

  1. Struktura tkanek ścian żył jest zaburzona. Wynika to z faktu, że statek wykonuje dla niego pracę nietypową. Mięśniowa błona żyły pogrubia się, pojawia się elastyczna błona wewnętrzna.
  2. Tkanki doświadczają niedotlenienia, które jest związane z wypływem krwi tętniczej bezpośrednio do łożyska żylnego.
  3. Metabolizm tkankowy jest zaburzony z powodu braku tlenu.
  4. Ciśnienie w żyłach jest patologicznie zwiększone, co prowadzi do wzrostu obciążenia serca, w wyniku czego dochodzi do dekompensacji głównego narządu układu sercowo-naczyniowego.

Zespół Webera-Rubashova wyraża się w różnym stopniu nasilenia. Zależy to od postaci choroby, lokalizacji przetok i indywidualnych cech ludzkiego ciała. Typowe objawy to:

  • Żylaki atakujące żyły odpiszczelowe.
  • Drgania naczyń w miejscu zespolenia.
  • Wzrost temperatury skóry w miejscu przetoki, zwłaszcza bezpośrednio nad nią. Różnica temperatur w podobnych obszarach dotkniętych i zdrowych kończyn może sięgać ośmiu stopni.
  • Zwiększenie rozmiaru chorej kończyny. Długość nogi, w której znajdują się naczynia przegubowe, może przekraczać długość zdrowej kończyny o 5-10 centymetrów. Kulawizna, skolioza - typowe objawy patologii.
  • Wrzody i martwica dłoni i stóp dotkniętych chorobą kończyn. Spowodowane naruszeniem normalnego przepływu krwi w krwiobiegu, zaburzeniami mikrokrążenia.

Przyczyny występowania

Odchylenia w tworzeniu tętnic podczas rozwoju wewnątrzmacicznego występują w 4-5 tygodniu ciąży. Zaburzenia tworzenia się żył - między piątym a ósmym tygodniem. Przyjmuje się, że pojawienie się zespoleń patologicznych może wystąpić w piątym do siódmym tygodniu ciąży w obecności warunków niekorzystnych dla zarodka..

Czynniki, które mogą prowadzić do nieprawidłowości w budowie układu naczyniowego to:

  • Palenie, zażywanie narkotyków, nadużywanie alkoholu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach.
  • Choroby wirusowe, na które cierpi kobieta w okresie rodzenia dziecka: odra, różyczka, grypa.
  • Narażenie na promieniowanie.
  • Przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.

Opisywany zespół jest patologią wrodzoną, ale nie wszystkie rozpoznane przetoki są takie. U osoby dorosłej przetoki mogą pojawić się w wyniku urazu, zabiegu chirurgicznego lub guza mózgu. Takie boczniki są uważane za niezależne zjawiska i nie należą do zespołu, którego przyczyny leżą w stylu życia kobiety w ciąży..

Diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie choroby polega na połączeniu kilku metod badania pacjenta. Pomiędzy nimi:

  • Diagnostyka fizyczna. Badanie ujawnia przerost chorej kończyny, żylaki, pulsację i drgania naczyń. Podczas słuchania rejestrowany jest ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, który nasila się w momencie skurczu.
  • Radiografia kontrastowa. Zdjęcia pokazują obecność i lokalizację przetok.
  • Rezonans magnetyczny i angiografia komputerowa. Najbardziej pouczające przy diagnozowaniu angiodysplazji.
  • USG Doppler. Pozwala zobaczyć naruszenia przepływu krwi w naczyniach.

Terapia tradycyjna

Leczenie chirurgiczne jest skuteczną metodą leczenia zespołu. Podczas operacji patologiczne przetoki można usunąć, zabandażować lub zatkać. Leczenie operacyjne przeprowadza się we wczesnym dzieciństwie, podczas gdy nieodwracalne zmiany w tkankach i narządach jeszcze nie wystąpiły.

Przed operacją można przepisać środki do leczenia objawowego: angioprotectors, przeciwdrgawkowe, przeciwbólowe.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna jest nieskuteczna w walce z patologią. Jako uzupełnienie tradycyjnej terapii, po konsultacji z lekarzem, można zastosować środki pomagające w normalizacji czynności układu sercowo-naczyniowego..

Zalecenia dotyczące zapobiegania

Rokowanie w przypadku braku leczenia jest złe. Dekompensacja i niewydolność serca w wyniku patologicznych zespoleń prowadzą do niepełnosprawności. W związku z tym kobietom w ciąży zaleca się przestrzeganie następujących zaleceń dotyczących zapobiegania:

  • Zapobieganie chorobom wirusowym, ich terminowe leczenie.
  • Rzucenie palenia, picie alkoholu i narkotyków.
  • Zapobieganie promieniowaniu i innym rodzajom szkodliwego wpływu na organizm kobiety w ciąży.

Zespół Parks-Weber-Rubashova to ciężka wrodzona patologia naczyniowa. Terminowa diagnoza i wczesne leczenie operacyjne zapewniają powrót pacjenta do zdrowia, brak operacji oznacza niepełnosprawność..

Zespół Webera

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby zapewnić, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To interaktywne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologia
  • Powody
  • Czynniki ryzyka
  • Patogeneza
  • Objawy
  • Formularze
  • Diagnostyka
  • Diagnostyka różnicowa
  • Leczenie
  • Zapobieganie
  • Prognoza

Choroba taka jak zespół Webera została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza Hermanna Davida Webera w XIX wieku. Głównymi cechami zespołu są: jednostronne porażenie okoruchowe, porażenie połowicze i niedowład połowiczy oraz uszkodzenie nerwów twarzowych i hipoglikemicznych. Czasami choroba jest komplikowana przez hemianopsję.

Zespół Webera jest dość złożoną i rzadką chorobą i jest jednym z wariantów patologii neurologicznej z kategorii naprzemiennych zespołów szypułkowych.

Kod ICD-10

Epidemiologia

Nie badano epidemiologii zespołu Webera.

Przyczyny zespołu Webera

Pojawienie się choroby wiąże się ze zmianami patologicznymi zachodzącymi w bezpośrednim sąsiedztwie nóg mózgu. Takie zmiany mogą być wynikiem zaburzenia krążenia mózgowego (niedokrwienie mózgu), naruszenia integralności naczyń mózgowych i procesów nowotworowych.

Ponadto rozwój patologii może wiązać się z miejscowym naciskiem nowotworu na szypułki mózgu, nawet jeśli guz znajduje się w pewnej odległości od tego obszaru..

Czynniki ryzyka

Można wyróżnić następujące czynniki ryzyka zespołu Webera:

  • udar niedokrwienny lub krwotoczny;
  • łagodne lub złośliwe nowotwory mózgu;
  • Poważny uraz mózgu.

Patogeneza

Patogeneza zespołu może być:

  • w zaburzeniach krążenia w obrębie głównego naczynia tętniczego;
  • w procesie wzrostu na dużą skalę w płacie skroniowym mózgu;
  • w rozwoju procesu zapalnego w oponach mózgowych w okolicy podstawy mózgu;
  • w krwotoku podpajęczynówkowym w środkowym dole czaszki.

Objawy zespołu Webera

Pierwsze objawy choroby to postępujący paraliż mięśni twarzy, mięśni języka, rąk i nóg w wariancie centralnym. Objawy kliniczne tłumaczy się całkowitym lub częściowym unieruchomieniem nerwu okoruchowego. Upośledzenie mięśni prowadzi do przymusowego odchylenia gałki ocznej w stronę skroniową. Wygląda na to, że oko „patrzy” w przeciwnym kierunku od chorej strony.

Przy jednoczesnym uszkodzeniu ścieżek układu wzrokowego dochodzi do hemianopsji - obustronnej ślepoty połowy pola widzenia. Pacjent ma szeroki zez, funkcje wzrokowe pogarszają się, kolory i odcienie różnią się przy dużym stresie.

Ponadto można wykryć intensywne i rytmiczne ruchy typu klonus spowodowane skurczami mięśni pchających. Z biegiem czasu stan pacjenta się pogarsza: funkcja zgięcia ręki na poziomie odruchu ochronnego jest upośledzona.

Formularze

Zespół Webera odnosi się do naprzemiennych zespołów, których istotą jest zaburzenie czynnościowe nerwów czaszkowych od strony uszkodzenia, a także zaburzenie aktywności ruchowej (w postaci niedowładu i porażenia), utrata czucia (wariant przewodzenia) i koordynacji ruchów.

W zależności od lokalizacji ogniska patologicznego takie zespoły dzielą się na następujące typy:

  • zespół szypułkowy (z uszkodzeniem podstawy lub nóg, mózgu);
  • zespół mostu (patologia mostu);
  • zespół opuszkowy (uszkodzenie rdzenia przedłużonego).

Zespół Webera jest klasyfikowany jako choroba szypułkowa..

Zespół Klippel-Trenone-Weber

Zespół Klippel-Trenone-Weber jest podobny do zespołu Webera, który opisujemy tylko z nazwy. Istota choroby jest znacznie inna: patologia wiąże się z wrodzoną wadą układu naczyniowego, która układana jest nawet w okresie embrionalnym.

Choroba charakteryzuje się pojawieniem się na kończynie znamion typu teleangiektazji, na tle żylaków i zespoleń żylno-tętniczych od strony zmiany. Często zdarzają się przypadki rozwoju częściowego gigantyzmu dotkniętej nogi lub (rzadziej) ręki. Niektórzy pacjenci mają skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia biodra, deformacje stawów, stóp. Zmieniają się również naczynia narządów wzroku, płuc i nerek..

Leczenie patologii odbywa się chirurgicznie.

Drugą nazwą zespołu Klippel-Trenone jest zespół Parkesa-Webera-Rubashova lub po prostu zespół Webera-Rubashova.

Zespół Sturge-Weber-Crabbe

Inny dziedziczny zespół Sturge-Weber-Krabbe charakteryzuje się takimi objawami, które pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka:

  • liczne naczyniaki (formacje naczyniowe) na skórze, czasami znamiona;
  • uszkodzenie naczyń narządu wzroku, co prowadzi do zaburzenia równowagi płynu w jamie oka i jaskry. W rezultacie - zmiana w błonach oka, odwarstwienie siatkówki, ślepota;
  • uszkodzenie naczyń opon mózgowych, pojawienie się naczyniaków na mięśniu miednicy, niedowład połowiczy (unieruchomienie połowy ciała), hemianopsja (jednostronna utrata wzroku), nadpobudliwość, zaburzenia krążenia mózgowego, zaburzenia koordynacji ruchowej, zespół konwulsyjny, zaburzenia rozwoju intelektualnego.

Leczenie tego zespołu jest objawowe.

W przeciwnym razie zespół nazywa się angiomatosis encephalotrigeminal..

Zespół Webera-Oslera

Dokładna nazwa zespołu Webera-Oslera to choroba Randu-Webera-Oslera.

Podstawą tej patologii jest niedobór endogliny, białka transbłonowego, wchodzącego w skład układu receptorów transformującego czynnika wzrostu β. Choroba jest dziedziczona autosomalnie dominująco i charakteryzuje się następującymi objawami:

  • liczne angioektazje o fioletowo-czerwonym zabarwieniu wielkości 1-3 mm;
  • rozszerzone skórne naczynia włosowate;
  • częste krwawienia z nosa.

Zespół objawia się już w okresie niemowlęcym, pogarszając się po rozpoczęciu dojrzewania.

Diagnoza zespołu Webera

Rozpoznanie zespołu Webera może być trudne. Niestety nie ma konkretnych metod, które mogą całkowicie określić chorobę. Dlatego do prawidłowego postawienia diagnozy konieczne jest skorzystanie z pełnego kompleksu diagnostycznego.

  • Diagnostyka laboratoryjna opiera się na wykorzystaniu różnych metod badania funkcji mózgu. Zespół Webera nie powoduje żadnych zmian w składzie płynu moczowego ani krwi, dlatego odpowiednie testy są uważane za nieinformacyjne. Czasami można zalecić nakłucie lędźwiowe z pobraniem płynu do dalszych badań. W tym samym czasie określa się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego.
  • Diagnostyka instrumentalna obejmuje:
    • ocena unaczynienia dna oka (obrzęk, pełnia, skurcz naczyń, obecność krwotoków);
    • neurosonografia (badanie ultrasonograficzne elementów strukturalnych mózgu, na przykład jamy mózgowe - komory);
    • tomografia komputerowa i NMR - metoda absorpcji rezonansowej lub promieniowania przez substancję elektromagnetyczną.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób okulistycznych, ostrego incydentu naczyniowo-mózgowego, nowotworów nowotworowych.

Leczenie zespołu Webera

Leczenie zespołu Webera powinno mieć na celu wyeliminowanie podstawowej przyczyny zmian patologicznych w podstawie mózgu. W związku z tym celem leczenia jest terapia zaburzeń krążenia mózgowego, zaburzeń naczyniowych, procesów zapalnych opon mózgowych, usuwania nowotworów, tętniaków itp..

Można przypisać:

  • leki przeciwdrgawkowe lub psychotropowe;
  • leki zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe i wewnątrzgałkowe.

W razie potrzeby lekarze uciekają się do interwencji chirurgicznej - korekcji zaburzeń naczyniowych i strukturalnych.

Obecnie przeszczep komórek macierzystych uważany jest za jedną z najskuteczniejszych metod leczenia naprzemiennych zespołów dowolnego pochodzenia..

Po przeszczepie do mózgu komórki macierzyste aktywują naprawę tkanki (w tym tkanki nerwowej), co stwarza niezwykle korzystne warunki do leczenia i regeneracji uszkodzonych struktur mózgowych. Po ostatecznej odbudowie tkanki mózgowej przebieg zespołu Webera jest znacznie łatwiejszy.

Zapobieganie

Zespół Webera nie jest samodzielną patologią: z reguły jest konsekwencją lub powikłaniem innych chorób lub urazów związanych z zaburzeniami krążenia w mózgu i rdzeniu kręgowym. Z tego powodu działania profilaktyczne zapobiegające rozwojowi zespołu powinny mieć na celu zapobieganie różnym zaburzeniom krążenia wewnątrzmózgowego..

Jakie zalecenia zawiera taka profilaktyka??

  • Należy prowadzić zdrowy tryb życia, ustalając dla siebie optymalną aktywność fizyczną.
  • Ważne jest, aby rzucić palenie i nadużywanie alkoholu.
  • Konieczne jest wsparcie sił odpornościowych organizmu, okresowe przyjmowanie kompleksów multiwitaminowo-mineralnych, temperowanie oraz zapewnienie aktywności ruchowej organizmu.

Ponadto lekarze zalecają rozwijanie w sobie odporności na stres, unikanie sytuacji konfliktowych. Wszystkie te wskazówki pomogą uratować układ nerwowy i zapobiec zmianom patologicznym..

Prognoza

Rokowanie przy szybkiej opiece lekarskiej i niewielkim nacisku na nogi mózgu może być stosunkowo korzystne. Gorzej, jeśli zmiana jest rozległa lub spowodowana przez proces nowotworowy. W takim przypadku upośledzone funkcje mózgu mogą nie zostać przywrócone..

Konsekwencje zespołu Webera mogą być różne:

  • może wystąpić całkowita i nieodwracalna ślepota;
  • mogą dołączyć nerwice, psychozy, aż do demencji;
  • może rozwinąć się śpiączka, a nawet śmierć.

Pacjent z objawami choroby, np. Zespołu Webera, musi znajdować się pod stałą opieką lekarską. Nawet przy stosunkowo stabilnym stanie, bez widocznego pogorszenia, nie należy tracić czujności: z czasem mogą wystąpić negatywne konsekwencje.

Wrodzone angiodysplazje (zespół Parks-Weber-Rubashov)

Wrodzone angiodysplazje (zespół Parks-Weber-Rubashov) są najczęstszymi wadami rozwojowymi naczyń obwodowych. Charakteryzuje się obecnością patologicznych przetok (przetok) między tętnicami a żyłami.

Przetoki tętniczo-żylne są często liczne, mają różny kaliber i kształt. W zależności od średnicy rozróżnia się widoczne gołym okiem makroprzełyki oraz mikroprzełyki, które są wykrywane tylko podczas badania mikroskopowego tkanek kończyny..

Przetoki patologiczne są często zlokalizowane w okolicy odgałęzień tętnic udowych, podkolanowych, a także wzdłuż tętnic piszczelowych. Intensywny wypływ krwi tętniczej przez przetoki tętniczo-żylne prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w żyłach.

Ze względu na zwiększone obciążenie funkcjonalne zmienia się struktura histologiczna ściany żylnej. Występuje pogrubienie błony mięśniowej i tworzenie wewnętrznej elastycznej błony („arterializacja” żyły).

Znaczna część krwi tętniczej w obecności przetok przedostaje się do łożyska żylnego, omijając sieć naczyń włosowatych, dlatego w tkankach dochodzi do silnego niedotlenienia i zakłócenia procesów metabolicznych. Z powodu nadciśnienia żylnego zwiększa się obciążenie serca, co stopniowo prowadzi do poszerzenia jego granic i dekompensacji pracy serca.

Obraz kliniczny i rozpoznanie: objawy kliniczne są spowodowane zaburzeniami krążenia regionalnego i centralnej hemodynamiki.

Kończyna wydłuża się o 3-8 cm, jej tkanki miękkie są przerośnięte. Wydłużenie kończyny spowodowane jest produktywną restrukturyzacją tkanki kostnej w wyniku zwiększonego unaczynienia linii nasadowej.

Charakterystyczna jest obecność żylaków powierzchownych na kończynie dolnej lub górnej. Ich pojawienie się wiąże się z wysokim nadciśnieniem żylnym spowodowanym odpływem krwi z tętnicy. Ściany żył mają gęstą, elastyczną konsystencję, mało ściśliwą. Rozszerzone żyły nie znikają po ustawieniu kończyny w podwyższonej pozycji. Czasami, patrząc nad nimi, określa się pulsację..

Dłoń przyłożona do miejsca projekcji przetoki tętniczo-żylnej odczuwa wibrację (objaw „kociego mruczenia”). Podczas osłuchiwania w tym obszarze słychać ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, który nasila się w momencie skurczu.

Najwcześniejszym i najtrwalszym objawem choroby jest wzrost temperatury skóry kończyny, szczególnie istotny powyżej miejsca zespolenia tętniczo-żylnego. Różnica temperatur między symetrycznymi obszarami kończyn zdrowych i dotkniętych sięga 4-8 °.

Zaburzenia mikrokrążenia związane z regionalnymi zaburzeniami hemodynamicznymi prowadzą w niektórych przypadkach do powstawania owrzodzeń i martwicy dystalnych kończyn. Wrzody często powodują powtarzające się obfite krwawienia, prowadzące do ciężkiej anemii. Powszechne są nadmierne owłosienie i nadmierna potliwość.

Wiele objawów klinicznych jest związanych ze zmianami w centralnej hemodynamice. Przy znacznym nadciśnieniu żylnym zwiększa się obciążenie prawych części serca, co skutkuje przerostem mięśnia sercowego, wzrostem udaru i rzutem serca, jednak wraz z postępem choroby funkcja kurczliwa serca zaczyna słabnąć, wraz z rozszerzaniem się jam serca dochodzi do rozszerzenia miogennego serca, rozwija się niewydolność serca objawiająca się dusznością kołatanie serca, obrzęk, przekrwienie wątroby, wodobrzusze, anasarca. W przypadku wrodzonych przetok tętniczo-żylnych charakterystyczny jest spadek tętna, który występuje po zaciśnięciu tętnicy przywodziciela. Krzywa reograficzna zarejestrowana z odcinka kończyny, w którym zlokalizowane są przetoki tętniczo-żylne, charakteryzuje się dużą amplitudą, brakiem dodatkowych zębów na katakrocie oraz wzrostem wskaźnika reograficznego. Przeciwnie, w dystalnych odcinkach kończyny amplituda krzywej jest zmniejszona. Arterializacja krwi żylnej prowadzi do wzrostu jej nasycenia tlenem, którego zawartość w rozszerzonych żyłach wzrasta o 20-30%.

Najważniejszą metodą rozpoznawania wrodzonych przetok tętniczo-żylnych jest angiografia. Należy rozróżnić bezpośrednie i pośrednie angiograficzne oznaki przetok tętniczo-żylnych Obecność kontrastowego zespolenia lub jamy naczyniowej łączącej się z tętnicą i żyłą na angiogramach określana jest jako objawy bezpośrednie. Pośrednio na obecność przetoki wskazuje jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył, poszerzenie światła tętnicy przywodziciela i zubożenie układu naczyniowego dystalnie od lokalizacji przetoki tętniczo-żylnej..

Leczenie: chirurgiczne, polega na podwiązaniu patologicznych zespoleń między głównymi tętnicami a żyłami lub embolizacji wewnątrznaczyniowej.

Jednak w niektórych przypadkach nawet bandażowanie kilku dużych przetok nie gwarantuje dobrych wyników, ponieważ w dotkniętej kończynie pozostają liczne mikroprzełyki, które są przyczyną nawrotów. Pacjentom, u których zmiany w kończynie są tak duże, że całkowicie traci ona funkcję i taka operacja jest praktycznie daremna, kończyna jest amputowana.

Zespół Parks-Webera-Rubashova


Nasilenie tych zmian zależy od liczby i wielkości przetok tętniczo-żylnych, miejsca ich lokalizacji. To pozostawia ślad w przebiegu choroby: powolny lub szybki postęp. Każdy z objawów wrodzonych przetok tętniczo-żylnych ma swoje własne objawy..

Rozszerzenie żył jest nieznacznie wyrażone w początkowej fazie choroby i przy niewielkiej wydzielinie tętniczo-żylnej. Skręcone żyły można łatwo uciskać podczas badania palpacyjnego, ale gdy ciśnienie ustaje, tworzą się ponownie. W niektórych przypadkach odnotowuje się ich pulsację. Kiedy kończyna jest podniesiona, intensywność wypełnienia żył nie zmienia się. U niektórych pacjentów z wyraźną wydzieliną tętniczo-żylną obserwuje się pulsację tętnicy przywodziciela.

Szmer skurczowo-rozkurczowy dobrze oddaje się w naczyniach i kościach, ale w pewnej odległości od przetoki słabnie. Punkt maksymalnego natężenia szumu naczyniowego i drżenia odpowiada umiejscowieniu patologicznego zespolenia, niekiedy najbardziej rozszerzonej części tętnicy przywodziciela. U pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi określa się również objaw Dobrovolskiej.

Przerost kończyn objawia się ich wydłużeniem i zwiększeniem objętości. Różnica długości kończyn zajętych i zdrowych w zespole Parks-Webera-Rubashova sięga 8-10 cm.Gigantyzm kończyny polega na zwiększonym unaczynieniu stref wzrostu kości - bruzd nasadowych, podwyższeniu ciśnienia krwi wokół chrząstki nasadowej oraz stymulacji kostnienia okostnej. W przebiegu zespołu wydłużenie kończyny jest najwcześniejszym objawem choroby, objawiającym się najpierw swoistym podskakującym chodem, następnie kulawizną i skrzywieniem kręgosłupa.

Wzrost temperatury skóry w miejscu lokalizacji przetok tętniczo-żylnych jest najwcześniejszym i najtrwalszym objawem zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Jest to spowodowane napływem krwi tętniczej do układu żylnego i spowolnieniem odpływu żylnego. W symetrycznych obszarach kończyn zdrowych i dotkniętych różnica temperatur wynosi 3 - 8 ° C lub więcej.

Choroby troficzne dystalnych kończyn charakteryzują się ciągłą progresją, odpornością na leczenie zachowawcze. Wrzody troficzne są często komplikowane przez krwawienie, które nie ustaje po założeniu bandaża ciśnieniowego. Plamy pigmentowane mają różne rozmiary, mogą być pojedyncze i wielokrotne.

Zmiany w centralnej hemodynamice tętniaków wrodzonych są podobne do zaburzeń pracy serca u pacjentów z pourazowymi przetokami tętniczo-żylnymi. W początkowym okresie choroby obserwuje się przerost mięśnia sercowego, wzrost udaru i rzutu serca. Następnie rozwija się niewydolność serca z nadciśnieniem płucnym..

Prognozy dotyczące zespołu Parkesa-Webera-Rubashova są niekorzystne. W przypadku braku wykwalifikowanej opieki chirurgicznej pacjenci umierają z powodu dekompensacji krążenia, zgorzeli kończyn i innych powikłań choroby.

Diagnostyka. Diagnostyka zespołu Parkesa-Webera-Rubashova nie jest trudna. W trudnych sytuacjach rozpoznanie choroby potwierdza oznaczenie saturacji krwi żylnej, zmiany ciśnienia żylnego w kończynie dotkniętej chorobą, która charakteryzuje się okresami narastania i obniżania, co odpowiada fazom skurczu i rozkurczu serca.

W badaniu arteriograficznym stwierdza się bezpośrednie i pośrednie objawy tętniaków wrodzonych. Bezpośrednie znaki obejmują:

- kontrastowanie jamy naczyniowej połączonej z tętnicami i żyłą;

- kontrastowa przetoka tętniczo-żylna.

Znaki pośrednie:
- wypełnienie wielu jam naczyniowych środkiem kontrastowym, które wyglądają jak „plamy śnieżne” lub nieistniejąca cętkowana sieć naczyń;
- wyraźne kontrastowanie poszerzonej i krętej tętnicy przywodziciela;
- niewyraźne wypełnienie dystalnej części kontrastem. części tętnicy;
- jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył.

Diagnostyka różnicowa zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Przetoki tętniczo-żylne są najczęściej różnicowane z prawdziwym (wrodzonym) gigantyzmem, neurofibromatozą Recklinghausena i akromegalią. Charakterystyczną cechą tych chorób jest brak ekspansji żył odpiszczelowych, szumów naczyniowych i objawów drżenia. Normalna zawartość tlenu jest określana we krwi żylnej. Chorobie Recklinghausena towarzyszy poważna deformacja i skrzywienie kości. Akromegalia charakteryzuje się wzrostem tylko małych kości dystalnej kończyny po zakończeniu procesu kostnienia chrząstki wzrostowej. Jednocześnie u pacjentów z akromegalią powiększane są części twarzy - nos, język, żuchwa. Równolegle obserwuje się zaburzenia neuropsychiatryczne i zaburzenia metaboliczne.

Przerost kończyny dotkniętej chorobą, plamy starcze, żylaki powiek są również widoczne w zespole Klippel-Trenone, charakteryzującym się częściową lub całkowitą niedrożnością wielkich żył. Jednocześnie pacjenci z tym zespołem nie mają pulsacji żył powierzchownych, objawów naczyniowych i wzrostu częściowego napięcia tlenu we krwi żylnej. Podczas badania angiograficznego ustala się częściową lub całkowitą niedrożność wielkich żył.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne różnicują się również z rozległymi naczyniakami krwionośnymi, którym często towarzyszy przerost tkanek miękkich, wydłużenie kończyny i podwyższona temperatura skóry w miejscu lokalizacji naczyniaka. Naczyniaki tętnicze mogą pulsować, nad nimi czasami stwierdza się objaw „kociego mruczenia”. Jednak naczyniaki jamiste zlokalizowane na powierzchni mają miękką konsystencję i łatwo się je kompresuje. Naczyniaki głębokie czasami wrastają w mięśnie i kości, ściskają pnie nerwowe, czemu towarzyszy pojawienie się bólu w dotkniętej kończynie. Naczyniaki zlokalizowane w grubości skóry i tkanki podskórnej są często powikłane silnym krwawieniem. Główną różnicą między wrodzonymi naczyniakami krwionośnymi a przetokami tętniczo-żylnymi jest brak wypływu krwi tętniczej.

Leczenie. Jedynym radykalnym sposobem leczenia pacjentów z zespołem Parks-Weber-Rubashova jest interwencja chirurgiczna. Jego objętość polega na rewizji naczyń krwionośnych i całkowitym oddzieleniu patologicznych zespoleń (szkieletizacja tętnic i żył). Jednak efekt wykonanej operacji można uzyskać tylko przy pojedynczych i ograniczonych komunikatach tętniczo-żylnych. Pozostawieniu nawet niewielkiej liczby niezwiązanych przetok tętniczo-żylnych towarzyszy nawrót choroby. W przypadku rozległych lub mnogich zmian, połączonych z obecnością długotrwałych nie gojących się wrzodów, powtarzających się krwawień, zgorzeli i dekompensacji serca wskazana jest amputacja kończyny (często wysoka).

Operacje paliatywne w postaci podwiązania głównej tętnicy głównej, nałożenia wielu szwów (typu Klappa) nie są wystarczająco skuteczne, ponieważ stwarzają niebezpieczeństwo zaostrzenia naruszenia regionalnej hemodynamiki.

Selektywna wewnątrznaczyniowa okluzja tętnic zaangażowanych w wydzielinę tętniczo-żylną jest obiecującą metodą leczenia pacjentów z zespołami Parkesa-Webera-Rubaszowa. Zamknięcie wewnątrznaczyniowe można również wykonać w połączeniu ze szkieletem tętnic i żył.

W okresie pooperacyjnym pacjenci powinni pozostawać pod stałym nadzorem ambulatoryjnym w celu szybkiego wykrycia nawrotu choroby..

Parki - zespół Webera

Diagnostyka i leczenie zespołu Parks-Webera-Rubashova

W strukturze wrodzonych chorób układu krążenia, które nie dotyczą bezpośrednio serca, najczęściej spotyka się patologie naczyniowe dotyczące układu tętniczego i żylnego kończyn. Najczęstszą ze wszystkich angiodysplazji jest zespół Parks-Weber-Rubashova.

Anomalia charakteryzuje się obecnością zespolenia między żyłami i tętnicami.

Przetoki mogą być mnogie, zlokalizowane najczęściej na kończynach dolnych: w odgałęzieniach tętnic podkolanowych, tętnicach udowych lub piszczelowych.

Patologia zakłóca naturalną komunikację krwi w naczyniach, prowadzi do głodu tlenu w tkankach, zmian w procesach metabolicznych, wzrostu obciążenia serca i powoduje szereg innych odchyleń.

Klasyfikacja i charakterystyka

Zespół Parks-Weber jest chorobą wrodzoną, ale nie dziedziczną. Patologie są jednakowo podatne na przedstawicieli obu płci.

Zwykle podczas rozwoju wewnątrzmacicznego do pewnego momentu żyły i tętnice nie są podzielone na jednostki funkcjonalne i nie są izolowane.

Wypływ krwi przepływającej przez tętnice do układu żylnego na tym etapie jest procesem fizjologicznym. W miarę wzrostu płodu naczynia krwionośne różnicują się, rozwija się układ naczyń włosowatych.

To naczynia włosowate stają się łącznikiem między tętnicami a żyłami..

W toku dalszego rozwoju komunikacja bezpośrednia jest ograniczona, ale w niektórych przypadkach pozostają połączenia między tętnicami i żyłami. Taka patologiczna przetoka jest inaczej nazywana przetoką, przetoką lub przetoką..

Przetoki najczęściej zlokalizowane są na kończynach, częściej na dolnych, mogą też znajdować się w tkankach miękkich tułowia, głowy i szyi.

Typologia polega na oddzieleniu zmian patologicznych według kilku kryteriów, z których pierwszym jest stopień bliskości naczyń. Ta klasyfikacja implikuje dwa typy nieprawidłowych zespoleń:

  1. Bezpośrednia przetoka tętniczo-żylna to bezpośrednie połączenie między żyłą a tętnicą, które znajdują się jak najbliżej siebie. Ten rodzaj patologii jest uważany za najbardziej niebezpieczny dla zdrowia i życia ludzi, ponieważ na jej tle może rozwinąć się przewlekła niewydolność serca..
  2. Pośredni. Charakteryzuje się obecnością u pacjenta worka (jamy) tętniaka między połączonymi naczyniami..

Kolejna cecha klasyfikacyjna charakteryzuje lokalizację i liczbę przetok, taki podział sugeruje następujące rodzaje chorób:

  • Zlokalizowane. U pacjenta zdiagnozowano pojedynczą przetokę. Często takiej anomalii towarzyszą wady innych ważnych narządów..
  • Uogólnione. Ten typ charakteryzuje się obecnością kilku przetok na dużym obszarze..

Na podstawie wielkości zespolenia rozróżnia się mikro- i makroprzełyki. Te pierwsze można wykryć tylko w procesie mikroskopowego badania tkanek, te drugie są widoczne gołym okiem.

Obecność patologicznego zespolenia jest obarczona niebezpiecznymi konsekwencjami:

  1. Struktura tkanek ścian żył jest zaburzona. Wynika to z faktu, że statek wykonuje dla niego pracę nietypową. Mięśniowa błona żyły pogrubia się, pojawia się elastyczna błona wewnętrzna.
  2. Tkanki doświadczają niedotlenienia, które jest związane z wypływem krwi tętniczej bezpośrednio do łożyska żylnego.
  3. Metabolizm tkankowy jest zaburzony z powodu braku tlenu.
  4. Ciśnienie w żyłach jest patologicznie zwiększone, co prowadzi do wzrostu obciążenia serca, w wyniku czego dochodzi do dekompensacji głównego narządu układu sercowo-naczyniowego.

Zespół Webera-Rubashova wyraża się w różnym stopniu nasilenia. Zależy to od postaci choroby, lokalizacji przetok i indywidualnych cech ludzkiego ciała. Typowe objawy to:

  • Żylaki atakujące żyły odpiszczelowe.
  • Drgania naczyń w miejscu zespolenia.
  • Wzrost temperatury skóry w miejscu przetoki, zwłaszcza bezpośrednio nad nią. Różnica temperatur w podobnych obszarach dotkniętych i zdrowych kończyn może sięgać ośmiu stopni.
  • Zwiększenie rozmiaru chorej kończyny. Długość nogi, w której znajdują się naczynia przegubowe, może przekraczać długość zdrowej kończyny o 5-10 centymetrów. Kulawizna, skolioza - typowe objawy patologii.
  • Wrzody i martwica dłoni i stóp dotkniętych chorobą kończyn. Spowodowane naruszeniem normalnego przepływu krwi w krwiobiegu, zaburzeniami mikrokrążenia.

Przyczyny występowania

Odchylenia w tworzeniu tętnic podczas rozwoju wewnątrzmacicznego występują w 4-5 tygodniu ciąży. Zaburzenia tworzenia się żył - między piątym a ósmym tygodniem. Przyjmuje się, że pojawienie się zespoleń patologicznych może wystąpić w piątym do siódmym tygodniu ciąży w obecności warunków niekorzystnych dla zarodka..

Czynniki, które mogą prowadzić do nieprawidłowości w budowie układu naczyniowego to:

  • Palenie, zażywanie narkotyków, nadużywanie alkoholu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach.
  • Choroby wirusowe, na które cierpi kobieta w okresie rodzenia dziecka: odra, różyczka, grypa.
  • Narażenie na promieniowanie.
  • Przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.

Opisywany zespół jest patologią wrodzoną, ale nie wszystkie rozpoznane przetoki są takie. U osoby dorosłej przetoki mogą pojawić się w wyniku urazu, zabiegu chirurgicznego lub guza mózgu. Takie boczniki są uważane za niezależne zjawiska i nie należą do zespołu, którego przyczyny leżą w stylu życia kobiety w ciąży..

Diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie choroby polega na połączeniu kilku metod badania pacjenta. Pomiędzy nimi:

  • Diagnostyka fizyczna. Badanie ujawnia przerost chorej kończyny, żylaki, pulsację i drgania naczyń. Podczas słuchania rejestrowany jest ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, który nasila się w momencie skurczu.
  • Radiografia kontrastowa. Zdjęcia pokazują obecność i lokalizację przetok.
  • Rezonans magnetyczny i angiografia komputerowa. Najbardziej pouczające przy diagnozowaniu angiodysplazji.
  • USG Doppler. Pozwala zobaczyć naruszenia przepływu krwi w naczyniach.

Terapia tradycyjna

Leczenie chirurgiczne jest skuteczną metodą leczenia zespołu. Podczas operacji patologiczne przetoki można usunąć, zabandażować lub zatkać. Leczenie operacyjne przeprowadza się we wczesnym dzieciństwie, podczas gdy nieodwracalne zmiany w tkankach i narządach jeszcze nie wystąpiły.

Przed operacją można przepisać środki do leczenia objawowego: angioprotectors, przeciwdrgawkowe, przeciwbólowe.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna jest nieskuteczna w walce z patologią. Jako uzupełnienie tradycyjnej terapii, po konsultacji z lekarzem, można zastosować środki pomagające w normalizacji czynności układu sercowo-naczyniowego..

Zalecenia dotyczące zapobiegania

Rokowanie w przypadku braku leczenia jest złe. Dekompensacja i niewydolność serca w wyniku patologicznych zespoleń prowadzą do niepełnosprawności. W związku z tym kobietom w ciąży zaleca się przestrzeganie następujących zaleceń dotyczących zapobiegania:

  • Zapobieganie chorobom wirusowym, ich terminowe leczenie.
  • Rzucenie palenia, picie alkoholu i narkotyków.
  • Zapobieganie promieniowaniu i innym rodzajom szkodliwego wpływu na organizm kobiety w ciąży.

Zespół Parks-Weber-Rubashova to ciężka wrodzona patologia naczyniowa. Terminowa diagnoza i wczesne leczenie operacyjne zapewniają powrót pacjenta do zdrowia, brak operacji oznacza niepełnosprawność..

(2 5,00 z 5)
Ładowanie…

Leczenie zespołu Parks-Webera-Rubashova Kijów

Wrodzone angiodysplazje (zespół Parks-Weber-Rubashov) są najczęstszymi wadami rozwojowymi naczyń obwodowych. Charakteryzuje się obecnością patologicznych przetok (przetok) między tętnicami a żyłami.

Przetoki tętniczo-żylne są często liczne, mają różny kaliber i kształt. W zależności od średnicy rozróżnia się widoczne gołym okiem makroprzełyki oraz mikroprzełyki, które są wykrywane tylko podczas badania mikroskopowego tkanek kończyny..

Przetoki patologiczne są często zlokalizowane w okolicy odgałęzień tętnic udowych, podkolanowych, a także wzdłuż tętnic piszczelowych. Intensywny wypływ krwi tętniczej przez przetoki tętniczo-żylne prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w żyłach.

Ze względu na zwiększone obciążenie funkcjonalne zmienia się struktura histologiczna ściany żylnej. Występuje pogrubienie błony mięśniowej i tworzenie wewnętrznej elastycznej błony („arterializacja” żyły).

Znaczna część krwi tętniczej w obecności przetok przedostaje się do łożyska żylnego, omijając sieć naczyń włosowatych, dlatego w tkankach dochodzi do silnego niedotlenienia i zakłócenia procesów metabolicznych. Z powodu nadciśnienia żylnego zwiększa się obciążenie serca, co stopniowo prowadzi do poszerzenia jego granic i dekompensacji pracy serca.

Obraz kliniczny i rozpoznanie: objawy kliniczne są spowodowane zaburzeniami krążenia regionalnego i centralnej hemodynamiki.

Kończyna wydłuża się o 3-8 cm, jej tkanki miękkie są przerośnięte. Wydłużenie kończyny spowodowane jest produktywną restrukturyzacją tkanki kostnej w wyniku zwiększonego unaczynienia linii nasadowej.

Charakterystyczna jest obecność żylaków powierzchownych na kończynie dolnej lub górnej. Ich pojawienie się wiąże się z wysokim nadciśnieniem żylnym spowodowanym odpływem krwi z tętnicy. Ściany żył mają gęstą, elastyczną konsystencję, mało ściśliwą. Rozszerzone żyły nie znikają po ustawieniu kończyny w podwyższonej pozycji. Czasami, patrząc nad nimi, określa się pulsację..

Dłoń przyłożona do miejsca projekcji przetoki tętniczo-żylnej odczuwa wibrację (objaw „kociego mruczenia”). Podczas osłuchiwania w tym obszarze słychać ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, który nasila się w momencie skurczu.

Najwcześniejszym i najtrwalszym objawem choroby jest wzrost temperatury skóry kończyny, szczególnie istotny powyżej miejsca zespolenia tętniczo-żylnego. Różnica temperatur między symetrycznymi obszarami kończyn zdrowych i dotkniętych sięga 4-8 °.

Zaburzenia mikrokrążenia związane z regionalnymi zaburzeniami hemodynamicznymi prowadzą w niektórych przypadkach do powstawania owrzodzeń i martwicy dystalnych kończyn. Wrzody często powodują powtarzające się obfite krwawienia, prowadzące do ciężkiej anemii. Powszechne są nadmierne owłosienie i nadmierna potliwość.

Wiele objawów klinicznych jest związanych ze zmianami w centralnej hemodynamice.

Przy znacznym nadciśnieniu żylnym zwiększa się obciążenie prawych części serca, co skutkuje przerostem mięśnia sercowego, wzrostem udaru i rzutem serca, jednak wraz z postępem choroby funkcja kurczliwa serca zaczyna słabnąć, wraz z rozszerzaniem się jam serca dochodzi do rozszerzenia miogennego serca, rozwija się niewydolność serca objawiająca się dusznością kołatanie serca, obrzęk, przekrwienie wątroby, wodobrzusze, anasarca. W przypadku wrodzonych przetok tętniczo-żylnych charakterystyczny jest spadek tętna, który występuje po zaciśnięciu tętnicy przywodziciela. Krzywa reograficzna zarejestrowana z odcinka kończyny, w którym zlokalizowane są przetoki tętniczo-żylne, charakteryzuje się dużą amplitudą, brakiem dodatkowych zębów na katakrocie oraz wzrostem wskaźnika reograficznego. Przeciwnie, w dystalnych odcinkach kończyny amplituda krzywej jest zmniejszona. Arterializacja krwi żylnej prowadzi do wzrostu jej nasycenia tlenem, którego zawartość w rozszerzonych żyłach wzrasta o 20-30%.

Najważniejszą metodą diagnostyczną wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej jest angiografia..

Rozróżnić bezpośrednie i pośrednie objawy angiograficzne przetok tętniczo-żylnych Obecność kontrastowego zespolenia lub jamy naczyniowej łączącej się z tętnicą i żyłą na angiogramach określana jest jako objawy bezpośrednie.

Pośrednio na obecność przetoki wskazuje jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył, poszerzenie światła tętnicy przywodziciela i zubożenie układu naczyniowego dystalnie od lokalizacji przetoki tętniczo-żylnej..

Leczenie: chirurgiczne, polega na podwiązaniu patologicznych zespoleń między głównymi tętnicami a żyłami lub embolizacji wewnątrznaczyniowej.

Jednak w niektórych przypadkach nawet bandażowanie kilku dużych przetok nie gwarantuje dobrych wyników, ponieważ w dotkniętej kończynie pozostają liczne mikroprzełyki, które są przyczyną nawrotów. Pacjentom, u których zmiany w kończynie są tak duże, że całkowicie traci ona funkcję i taka operacja jest praktycznie daremna, kończyna jest amputowana.

Zespół Parks-Webera-Rubashova

Najbardziej wyraźny obraz kliniczny wrodzonych tętniaków tętniczo-żylnych obserwuje się w zespole Parkesa-Webera-Rubaszowa. Całą różnorodność zmian obserwowanych w tej chorobie można podzielić na lokalne, regionalne i ogólne.

Zmiany miejscowe obejmują zwiększony wzorzec i żylaki żył powierzchownych, poszerzenie tętnicy przywodziciela, szmer skurczowo-rozkurczowy i objaw drżenia („mruczenie kota”).

Objawy regionalne są reprezentowane przez wydłużenie i przerost kończyn, podwyższoną temperaturę skóry lub zaburzenia troficzne tkanki w postaci nadmiernego owłosienia, nadmiernej potliwości, owrzodzeń, przebarwień skóry (plamy pigmentowe). Ogólne zmiany charakteryzują się upośledzeniem centralnej hemodynamiki.

Nasilenie tych zmian zależy od liczby i wielkości przetok tętniczo-żylnych, miejsca ich lokalizacji. To pozostawia ślad w przebiegu choroby: powolny lub szybki postęp. Każdy z objawów wrodzonych przetok tętniczo-żylnych ma swoje własne objawy..

Rozszerzenie żył jest nieznacznie wyrażone w początkowej fazie choroby i przy niewielkiej wydzielinie tętniczo-żylnej. Skręcone żyły można łatwo uciskać podczas badania palpacyjnego, ale tworzą się ponownie, gdy ucisk ustaje.

W niektórych przypadkach odnotowuje się ich pulsację. Podczas podnoszenia kończyny intensywność wypełnienia żył nie zmienia się.

U niektórych pacjentów z wyraźną wydzieliną tętniczo-żylną obserwuje się pulsację tętnicy przywodziciela.

Szmer skurczowo-rozkurczowy dobrze oddaje się w naczyniach i kościach, ale w pewnej odległości od przetoki słabnie. Punkt maksymalnego natężenia szumu naczyniowego i drżenia odpowiada umiejscowieniu patologicznego zespolenia, niekiedy najbardziej rozszerzonej części tętnicy przywodziciela. U pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi określa się również objaw Dobrovolskiej.

Przerost kończyn objawia się ich wydłużeniem i zwiększeniem objętości. Różnica długości dotkniętych i zdrowych kończyn w zespole Parkesa-Webera-Rubashova sięga 8-10 cm.

Gigantyzm kończyny polega na zwiększeniu unaczynienia stref wzrostu kości - bruzd nasadowych, podwyższeniu ciśnienia krwi wokół chrząstki nasadowej i stymulacji kostnienia okostnej.

W przebiegu zespołu wydłużenie kończyny jest najwcześniejszym objawem choroby, objawiającym się najpierw swoistym podskakującym chodem, następnie kulawizną i skrzywieniem kręgosłupa.

Wzrost temperatury skóry w miejscu lokalizacji przetok tętniczo-żylnych jest najwcześniejszym i najtrwalszym objawem zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Jest to spowodowane napływem krwi tętniczej do układu żylnego i spowolnieniem odpływu żylnego. W symetrycznych obszarach kończyn zdrowych i dotkniętych różnica temperatur wynosi 3 - 8 ° C lub więcej.

Choroby troficzne dystalnych kończyn charakteryzują się ciągłą progresją, odpornością na leczenie zachowawcze. Wrzody troficzne są często komplikowane przez krwawienie, które nie ustaje po założeniu bandaża ciśnieniowego. Plamy pigmentowane mają różne rozmiary, mogą być pojedyncze i wielokrotne.

Zmiany w centralnej hemodynamice tętniaków wrodzonych są podobne do zaburzeń pracy serca u pacjentów z pourazowymi przetokami tętniczo-żylnymi. W początkowym okresie choroby obserwuje się przerost mięśnia sercowego, wzrost udaru i rzutu serca. Następnie rozwija się niewydolność serca z nadciśnieniem płucnym..

Prognozy dotyczące zespołu Parkesa-Webera-Rubashova są niekorzystne. W przypadku braku wykwalifikowanej opieki chirurgicznej pacjenci umierają z powodu dekompensacji krążenia, zgorzeli kończyn i innych powikłań choroby.

Diagnostyka. Diagnostyka zespołu Parkesa-Webera-Rubashova nie jest trudna. W trudnych sytuacjach rozpoznanie choroby potwierdza oznaczenie saturacji krwi żylnej, zmiany ciśnienia żylnego w kończynie dotkniętej chorobą, która charakteryzuje się okresami narastania i obniżania, co odpowiada fazom skurczu i rozkurczu serca.

W badaniu arteriograficznym stwierdza się bezpośrednie i pośrednie objawy tętniaków wrodzonych. Bezpośrednie znaki obejmują:

? kontrastowanie jamy naczyniowej połączonej z tętnicami i żyłą;

? kontrastowa przetoka tętniczo-żylna.

Znaki pośrednie:
? wypełnienie wielu jam naczyniowych środkiem kontrastowym, które wyglądają jak „plamy śnieżne” lub nieistniejąca cętkowana sieć naczyń;

? wyraźne kontrastowanie rozszerzonej i krętej tętnicy przywodziciela;

? niewyraźne wypełnienie części dystalnej środkiem kontrastowym. części tętnicy;

? jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył.

Diagnostyka różnicowa zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Przetoki tętniczo-żylne są najczęściej różnicowane z prawdziwym (wrodzonym) gigantyzmem, neurofibromatozą Recklinghausena i akromegalią.

Charakterystyczną cechą tych chorób jest brak ekspansji żył odpiszczelowych, szumów naczyniowych i objawów drżenia. Prawidłową zawartość tlenu określa się we krwi żylnej.

Chorobie Recklinghausena towarzyszy poważna deformacja i skrzywienie kości. Akromegalia charakteryzuje się wzrostem tylko małych kości dystalnych kończyn po zakończeniu procesu kostnienia chrząstki wzrostowej.

Jednocześnie u pacjentów z akromegalią powiększane są części twarzy - nos, język, żuchwa. Równolegle obserwuje się zaburzenia neuropsychiatryczne i zaburzenia metaboliczne.

Przerost kończyny dotkniętej chorobą, plamy starcze, żylaki powiek są również obserwowane w zespole Klippel-Trenone, charakteryzującym się częściową lub całkowitą niedrożnością wielkich żył.

Jednocześnie pacjenci z tym zespołem nie mają pulsacji żył powierzchownych, objawów naczyniowych i wzrostu częściowego napięcia tlenu we krwi żylnej..

Podczas badania angiograficznego ustala się częściową lub całkowitą niedrożność wielkich żył.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne również różnicują się z rozległymi naczyniakami krwionośnymi, którym często towarzyszy przerost tkanek miękkich, wydłużenie kończyn i podwyższona temperatura skóry w miejscu lokalizacji naczyniaka.

Naczyniaki tętnicze mogą pulsować, nad nimi czasami stwierdza się objaw „kociego mruczenia”. Jednak powierzchownie zlokalizowane naczyniaki jamiste mają miękką konsystencję, łatwo się kompresują.

Naczyniaki głębokie czasami wrastają w mięśnie i kości, ściskają pnie nerwowe, czemu towarzyszy pojawienie się bólu w dotkniętej kończynie. Naczyniaki zlokalizowane w grubości skóry i tkanki podskórnej są często powikłane silnym krwawieniem.

Główną różnicą między wrodzonymi naczyniakami krwionośnymi a przetokami tętniczo-żylnymi jest brak wypływu krwi tętniczej.

Leczenie. Jedynym radykalnym sposobem leczenia pacjentów z zespołem Parks-Weber-Rubashova jest interwencja chirurgiczna. Jego objętość polega na rewizji naczyń krwionośnych i całkowitym oddzieleniu patologicznych zespoleń (szkieletizacja tętnic i żył).

Jednak efekt wykonanej operacji można uzyskać tylko przy pojedynczych i ograniczonych komunikatach tętniczo-żylnych. Pozostawieniu nawet niewielkiej liczby niezwiązanych przetok tętniczo-żylnych towarzyszy nawrót choroby.

W przypadku rozległych lub mnogich zmian, połączonych z obecnością długotrwałych nie gojących się wrzodów, powtarzających się krwawień, zgorzeli i dekompensacji serca wskazana jest amputacja kończyny (często wysoka).

Operacje paliatywne w postaci podwiązania głównej tętnicy głównej, nałożenia wielu szwów (typu Klappa) nie są wystarczająco skuteczne, ponieważ stwarzają niebezpieczeństwo zaostrzenia naruszenia regionalnej hemodynamiki.

Selektywna wewnątrznaczyniowa okluzja tętnic zaangażowanych w wydzielinę tętniczo-żylną jest obiecującą metodą leczenia pacjentów z zespołami Parkesa-Webera-Rubaszowa. Zamknięcie wewnątrznaczyniowe można również wykonać w połączeniu ze szkieletem tętnic i żył.

W okresie pooperacyjnym pacjenci powinni pozostawać pod stałym nadzorem ambulatoryjnym w celu szybkiego wykrycia nawrotu choroby..

Artykuł został przygotowany i zredagowany przez: lekarza-chirurga Pigovicha I.B..

Zespół Parke-Webera-Rubashova

Wrodzone dysplazje żylne

Okres pooperacyjny

Rodzaje operacji

Leczenie

Diagnostyka różnicowa pierwotnych żylaków

1. Wtórne żylaki w zespole postphlebitic

2. Kompensacyjne poszerzenie żył powierzchownych z uciskiem żył biodrowych przez guzy narządów miednicy.

3. Wrodzone choroby żylne. Zespół Parks-Weber-Rubashov i Klippel-Trenone.

Powikłania żylaków

1. Zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych

2. Krwawienie przy zerwaniu węzła

3. Zapalenie skóry, egzema

4. Wrzody troficzne

1. Terapia zachowawcza:

a) bandaż elastyczny

b) elastyczne pończochy

c) ograniczenie ciężkiej aktywności fizycznej

2. Skleroterapia:

Wprowadzenie środków obliterujących do węzłów:

Po raz pierwszy skleroterapię zaproponował Chassenyak w 1853 roku.

1) Początkowy etap choroby, pojedyncze węzły, z ujemnym wynikiem testu Troyanova-Trendelenburga.

2) Luźne żylaki, bez angażowania głównych pni podczas procesu.

3) Nawrót żylaków, który nie wymaga ponownej operacji.

Przeciwwskazanie: obecność zakrzepowego zapalenia żył.

3. Leczenie chirurgiczne:

1. Zagrożenie krwawieniem z owrzodzeń troficznych.

2. Wada kosmetyczna.

3. Niewystarczająca reszta zaworu.

4. Drgawki nocne, parashezja, zaburzenia troficzne.

Przeciwwskazania: ciężkie choroby współistniejące w fazie dekompensacji. Tymczasowe przeciwwskazania: ciąża, choroby ropne.

b) operacje eliminujące wypływ krwi z układu żył głębokich:

- podwiązanie małej żyły odpiszczelowej

c) zabiegi wyłączające krążenie i obliterację żylaków:

- szycie żył wg Klappa

- szycie żył według Sokolova

1. Podwyższona pozycja operowanej kończyny.

2. Wczesne wstawanie (w drugim dniu po zabiegu).

3. Bandaż elastyczny 1-2 miesiące.

4. Profilaktyczna antybiotykoterapia według wskazań.

98% pacjentów ma lekarstwo. 8% ma nawroty.

W literaturze początku XX wieku podobnie opisywano klinikę choroby z przerostem kończyny i żylakami kończyn dolnych. Zespół obejmował następujące cechy:

1) „znamię”, obejmujące różne części kończyny;

2) żylaki kończyn we wczesnym dzieciństwie;

3) przerost wszystkich tkanek, zwłaszcza kości, które zwiększają się zarówno na długość, jak i na szerokość.

W 1928 roku Rubashov powiązał tę patologię z obecnością wielu wrodzonych zespoleń tętniczo-żylnych u pacjentów. Obecnie choroba ta nazywa się zespołem Parks-Webera-Rubashova..

Etiologia i patogeneza angiodysplazji są nadal wyjaśniane. Postawiono szereg hipotez, z których najbardziej wiarygodna i popularna jest genetyczna.

Niektórzy autorzy uważają angiodysplazję jako wynik wpływu czynników endogennych i egzogennych na ewolucję. Zmiany zachodzą na poziomie chromosomów z dalszym upośledzeniem rozwoju układu naczyniowego. Istnieje opinia, że ​​rozwój przetok tętniczo-żylnych wiąże się z wrodzonym uszkodzeniem współczulnego układu nerwowego..

Jeśli chodzi o patogenezę angiodysplazji, uważa się, że pod wpływem niekorzystnych czynników dochodzi do naruszenia dowolnego etapu rozwoju układu naczyniowego z powstawaniem różnego rodzaju wad naczyń krwionośnych.

Klinika zespołu Parks-Webera-Rubashova jest zmienna i zależy od typowych objawów wady oraz zaburzeń hemodynamicznych. Najbardziej charakterystycznym objawem jest obecność różnego rodzaju naczyniaków krwionośnych, tzw. „Ognistych znamion”. Zwykle mają intensywny czerwony kolor i wznoszą się ponad skórę. Rzadziej płaskie naczyniaki krwionośne.

Inną charakterystyczną cechą wrodzonych przetok tętniczo-żylnych jest przerost chorej kończyny. Kończyna wydłuża się. Przerost występuje z powodu wzrostu objętości odpływu z powodu pogrubienia kości lub tkanek miękkich.

Trzecią cechą charakterystyczną są żylaki i krętość kończyn dolnych; przy znacznym wypływie krwi z tętnic żyły są napięte i pulsują. Podczas unoszenia kończyny żylaki nie ustępują, jak to ma miejsce w przypadku zwykłych żylaków.

Częstymi objawami choroby są: wzmożony porost włosów na zajętej kończynie, przebarwienia; hiperkeratoza, aż do owrzodzeń troficznych. Wrzody troficzne często krwawią, krew jest jaskrawoczerwona.

Charakterystyczne wczesne objawy przetoki tętniczo-żylnej to wzrost temperatury skóry w dotkniętym obszarze o 2-5 ˚C w porównaniu ze zdrową kończyną oraz wzmożona potliwość..

Podczas osłuchiwania chorej kończyny ustala się szmer skurczowy.

1. Angiografia. Oznaką przetoki tętniczo-żylnej jest jednoczesne kontrastowanie łożyska tętniczego i żylnego..

2. Rtg-grafika kończyny - zgrubienie tkanek miękkich z zaburzeniem różnicowania warstw; osteoporoza, wydłużanie kończyn; zgrubienie kości.

3. Oksyhemometria krwi żylnej. U pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi wysycenie krwi w kończynie dotkniętej chorobą jest o 9-29% wyższe niż po stronie zdrowej.

Istnieją również metody diagnostyczne radionuklidów..

Leczenie ma na celu skorygowanie regionalnej hemodynamiki i przywrócenie funkcji chorej kończyny oraz czynności serca. Próby usunięcia wielu przetok tętniczo-żylnych ostatecznie prowadzą do amputacji u 30–70% chorych. Przyczyny amputacji to zgorzel niedokrwienna, obfite krwawienie z naczyniaków (zwłaszcza śródkostnych), dekompensacja czynności serca.

Objętość interwencji chirurgicznych może być różna: wycięcie przetoki, wycięcie naczyniaka krwionośnego, tętnica szkieletowa w połączeniu z wycięciem naczyniaków.

Nie znalazłeś tego, czego szukałeś? Skorzystaj z wyszukiwania:

Więcej Informacji Na Temat Zakrzepicy Żył Głębokich

3-letnie dziecko ma zaparcia, jak pomóc

Struktura Zaparcia u 3-letniego dziecka mogą być wywołane wieloma czynnikami, zarówno niebezpiecznymi, jak i nie tak. Ale leczenie w obu przypadkach jest obowiązkowe. Właściwa terapia może zostać wybrana tylko przez lekarza, a samoleczenie niskiej jakości może tylko zaostrzyć problem, powodując szereg komplikacji.

Dlaczego w nogach jest ciężkość i jak szybko się go pozbyć

Struktura Ogromna liczba osób boryka się z tak nieprzyjemnym problemem, jak ciężkość nóg. Objawowi temu może towarzyszyć rozwój bólu, obrzęk kończyn dolnych, zaburzenia troficzne.

Vinilin - instrukcje użytkowania, analogi, recenzje, cena

Struktura Witryna zawiera podstawowe informacje wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozę i leczenie chorób należy prowadzić pod okiem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania.